Stanley B. Prusiner, profesor de bioquímica de la Universidad de California (EE.UU) descubrió el "prión", nombre derivado de "proteinaceus infectious particle" (partícula proteínica infecciosa), que es un nuevo principio biológico de infección, como los virus o las bacterias, pero mucho más pequeños que ellos. Este investigador, por cuyo descubrimiento recibió el premio Nobel de Medicina en 1997, ha demostrado que los priones existen normalmente en el organismo como proteínas celulares inócuas, pero poseen la capacidad de convertir sus estructuras en formaciones muy inestables y dañinas que causan enfermedades mortales en seres humanos y animales.

Según descubrió Prusiner, las enfermedades causadas por priones pueden ser hereditarias, contagiosas u ocurrir de forma espontánea, y en todos los casos, producen un efecto esponjoso por la muerte de las células nerviosas.

Su labor empezó hace años, trás la muerte de uno de sus pacientes causada por la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, llamada "de las Vacas Locas", de la que se sabía que podía transmitirse a través de extractos cerebrales de animales infectados.

Todos los análisis apuntaban a que el agente infeccioso estaba incluido en una sola proteina, pero la comunidad internacional acogió con excepticismo este descubrimiento y Prusiner siguió su labor para definir la exacta naturaleza de este agente infeccioso.

Junto con sus colegas, en 1984 consiguió aislar una prueba genética que demostró que los priones se encontraban en todos los animales analizados, incluido el hombre.