Descripción general
Fibrosis pulmonar
Fibrosis pulmonar
La fibrosis pulmonar engrosa y deja cicatrices en el tejido que se encuentra alrededor de los sacos de aire (alvéolos) de los pulmones y entre ellos, como se muestra a la derecha. A la izquierda, se muestra un pulmón normal con alvéolos normales.
La fibrosis pulmonar es una enfermedad pulmonar que se produce cuando el tejido pulmonar se daña y se producen cicatrices. Este tejido engrosado y rígido hace que sea más difícil que tus pulmones funcionen correctamente. A medida que la fibrosis pulmonar empeora, tienes cada vez más dificultad para respirar.
La formación de cicatrices relacionada con la fibrosis pulmonar puede deberse a diversos factores. Sin embargo, en la mayoría de los casos, los médicos no pueden individualizar la causa del problema. Cuando no puede encontrarse una causa, la afección recibe el nombre de fibrosis pulmonar idiopática.
El daño en los pulmones causado por la fibrosis pulmonar no puede repararse, pero los medicamentos y las terapias en ocasiones pueden ayudar a aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida. Para algunas personas, podría ser adecuado realizar un trasplante de pulmón.
Atención de la fibrosis pulmonar en Mayo Clinic
Productos y servicios
Síntomas
Entre los signos y síntomas de la fibrosis pulmonar, pueden mencionarse los siguientes:
- Dificultad para respirar (disnea)
- Tos seca
- Fatiga
- Pérdida de peso sin causa aparente
- Dolor en los músculos y en las articulaciones
- Ensanchamiento y redondeo de las puntas de los dedos de los pies o de las manos (hipocratismo digital)
La evolución de la fibrosis pulmonar y la gravedad de los síntomas pueden variar considerablemente de una persona a otra. Algunas se enferman rápidamente y presentan un cuadro grave. Otras tienen síntomas moderados que empeoran más lentamente, en el transcurso de meses o años.
En algunas personas, los síntomas pueden empeorar rápidamente (exacerbación aguda), por ejemplo, dificultad grave para respirar, que puede extenderse varios días o semanas. Posiblemente, se les colocará un respirador artificial a estas personas. El médico también puede recetar antibióticos, corticoesteroides u otros medicamentos para tratar la exacerbación aguda.
When symptoms suddenly get worse
In people with pulmonary fibrosis, especially idiopathic pulmonary fibrosis, shortness of breath can suddenly get worse over a few weeks or days. This is called an acute exacerbation. It can be life-threatening. The cause of an acute exacerbation may be another condition or an illness, such as a lung infection. But usually the cause is not known.
When to see a doctor
If you have symptoms of pulmonary fibrosis, contact your doctor or other healthcare professional as soon as possible. If your symptoms get worse, especially if they get worse fast, contact your healthcare team right away.
Causas
La fibrosis pulmonar produce cicatrices y engrosa el tejido que rodea las bolsas de aire (alvéolos) de los pulmones. Esto dificulta el paso del oxígeno al torrente sanguíneo. El daño puede deberse a muchos factores diferentes, incluidos la exposición por un largo plazo a determinadas toxinas, ciertos trastornos médicos, radioterapia y algunos medicamentos.
Factores ocupacionales y ambientales
La exposición por un largo plazo a ciertas toxinas y contaminantes puede dañar tus pulmones. Tales factores incluyen los siguientes:
- Harina de sílice
- Fibras de asbesto
- Polvo de metales duros
- Polvo de carbón
- Polvo de granos
- Excremento de pájaros y animales
Tratamientos con radiación
Algunas personas que reciben radioterapia para el cáncer de pulmón o de mama presentan signos de daño pulmonar meses y, en ocasiones, años después del tratamiento inicial. La gravedad del daño puede depender de lo siguiente:
- La proporción del pulmón que estuvo expuesta a radiación
- La cantidad total de radiación administrada
- Si se recibió también quimioterapia
- La presencia de una enfermedad pulmonar no diagnosticada
Medicamentos
Muchos medicamentos pueden dañar tus pulmones, sobre todo medicamentos como los siguientes:
- Medicamentos para quimioterapia. Los medicamentos diseñados para matar células cancerosas, tales como el metotrexato (Trexall, Otrexup y otros) y la ciclofosfamida, también pueden dañar el tejido pulmonar.
- Medicamentos para el corazón. Algunos medicamentos que se utilizan para tratar los latidos irregulares del corazón, tales como la amiodarona (Cordarone, Nexterone, Pacerone), pueden dañar el tejido pulmonar.
- Algunos antibióticos. Algunos antibióticos, tales como la nitrofurantoína (Macrobid, Macrodantin y otros) o el etambutol, pueden causar daño pulmonar.
- Medicamentos antiinflamatorios. Algunos medicamentos antiinflamatorios, tales como rituximab (Rituxan) o sulfasalazina (Azulfidine), pueden causar daño pulmonar.
Afecciones
El daño pulmonar también puede producirse como resultado de varias afecciones, incluidas las siguientes:
- Dermatomiositis
- Polimiositis
- Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
- Lupus eritematoso diseminado
- Artritis reumatoide
- Sarcoidosis
- Esclerodermia
- Neumonía
Son muchas las sustancias y afecciones que pueden causar fibrosis pulmonar. De todas maneras, en muchos casos, nunca se encuentra la causa. La fibrosis pulmonar sin una causa conocida se llama fibrosis pulmonar idiopática.
Los investigadores tienen varias teorías sobre el posible desencadenante de la fibrosis pulmonar idiopática, que incluyen los virus y la exposición al humo de tabaco. Además, algunas formas de fibrosis pulmonar idiopática son hereditarias, y la herencia puede incidir en la fibrosis pulmonar idiopática.
Es probable que muchas personas con fibrosis pulmonar idiopática también tengan reflujo gastroesofágico, una enfermedad que se produce cuando el ácido del estómago vuelve al esófago. Se está evaluando en investigaciones en curso si el reflujo gastroesofágico puede ser un factor de riesgo para la fibrosis pulmonar idiopática, o si el reflujo gastroesofágico puede causar una progresión más rápida de la enfermedad. Sin embargo, deben realizarse más investigaciones para determinar la relación entre la fibrosis pulmonar idiopática y el reflujo gastroesofágico.
Your work and surroundings
The type of work you do and where you work or live could be the cause or part of the cause for pulmonary fibrosis. Having continuous or repeated contact with toxins or pollutants — substances that harm the quality of water, air or land — can damage your lungs, especially if you do not wear protective gear. Examples include:
- Silica dust.
- Asbestos fibers.
- Hard metal dusts.
- Wood, coal and grain dusts.
- Mold.
- Bird and animal droppings.
Radiation treatments
Some people who receive radiation therapy to the chest, such as for lung or breast cancer, show signs of lung damage months or sometimes years after treatment. How severe the damage is may depend on:
- How much of the lung was exposed to radiation.
- The total amount of radiation given.
- Whether chemotherapy also was used.
- Whether there is underlying lung disease.
Medicines
Many medicines can damage the lungs. Some examples include:
- Chemotherapy. Medicines designed to kill cancer cells, such as methotrexate (Trexall, Otrexup, others), bleomycin and cyclophosphamide (Cytoxan), can damage lung tissue.
- Heart medicines. Some medicines used to treat irregular heartbeats, such as amiodarone (Nexterone, Pacerone), may harm lung tissue.
- Some antibiotics. Antibiotics such as nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin) or ethambutol (Myambutol) can cause lung damage.
- Anti-inflammatory medicines. Certain anti-inflammatory medicines such as rituximab (Rituxan) or sulfasalazine (Azulfidine) can cause lung damage.
Medical conditions
Lung damage can also result from a number of conditions, including:
- Dermatomyositis, an inflammatory disease marked by muscle weakness and a skin rash.
- Lupus, a disease that occurs when the body's immune system attacks its own tissues and organs.
- Mixed connective tissue disease, which has a mix of symptoms of different disorders, such as lupus, scleroderma and polymyositis.
- Pneumonia, an infection that inflames the air sacs in one or both lungs.
- Polymyositis, an inflammatory disease that causes muscle weakness on both sides of the body.
- Rheumatoid arthritis, an inflammatory disease that affects joints and other body systems.
- Sarcoidosis, an inflammatory disease that most often affects the lungs and lymph nodes.
- Scleroderma, a group of rare diseases that involve hardening and tightening of the skin as well as problems inside the body.
Idiopathic pulmonary fibrosis
Many substances and conditions can lead to pulmonary fibrosis. Even so, in many people, the cause is never found. But risk factors such as smoking or exposure to air pollution could be related to the condition, even if the cause cannot be confirmed. Pulmonary fibrosis with no known cause is called idiopathic pulmonary fibrosis.
Many people with idiopathic pulmonary fibrosis also may have gastroesophageal reflux disease, also called GERD. This condition occurs when acid from the stomach flows back into the esophagus. GERD may be a risk factor for idiopathic pulmonary fibrosis or cause the condition to worsen faster. But more studies are needed.
Factores de riesgo
Los factores que te hacen más propenso a la fibrosis pulmonar comprenden los siguientes:
- Edad. Si bien se ha diagnosticado fibrosis pulmonar en niños y bebés, es más probable que el trastorno afecte a adultos de mediana edad y mayores.
- Sexo. La fibrosis pulmonar idiopática afecta con mayor frecuencia a los hombres que a las mujeres.
- Tabaquismo. Muchos más fumadores y ex fumadores padecen fibrosis pulmonar que personas que nunca fumaron. La fibrosis pulmonar puede producirse en pacientes con enfisema.
- Determinadas ocupaciones. Las personas que trabajan en minería, agricultura o construcción o que están expuestas a contaminantes que se sabe dañan los pulmones tienen mayor riesgo de presentar fibrosis pulmonar.
- Tratamientos oncológicos. Recibir tratamientos con radiación en el tórax o determinados fármacos para quimioterapia puede aumentar el riesgo de fibrosis pulmonar.
- Factores genéticos. Algunos tipos de fibrosis pulmonar son hereditarios, y los factores genéticos podrían ser un componente.
Complicaciones
Entre las complicaciones de la fibrosis pulmonar, pueden mencionarse las siguientes:
Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar). A diferencia de la presión arterial alta sistémica, esta afección repercute solo en las arterias de los pulmones. Se inicia cuando el tejido cicatricial comprime las arterias y los capilares más pequeños, lo cual incrementa la resistencia al flujo sanguíneo en los pulmones.
Esto, a su vez, eleva la presión dentro de las arterias pulmonares y en la cámara cardíaca inferior derecha (ventrículo derecho). Algunas formas de hipertensión pulmonar son enfermedades graves que se agravan progresivamente y, a veces, provocan la muerte.
- Insuficiencia cardíaca derecha (cor pulmonale). Esta afección grave se produce cuando la cámara inferior derecha del corazón (ventrículo) debe bombear más que lo normal para transportar la sangre por las arterias pulmonares que están obstruidas parcialmente.
- Insuficiencia respiratoria. A menudo, esta es la última etapa de la enfermedad pulmonar crónica. Ocurre cuando los niveles de oxígeno en la sangre decaen demasiado.
- Cáncer de pulmón. La fibrosis pulmonar de larga data también aumenta el riesgo de que se desarrolle cáncer de pulmón.
- Complicaciones pulmonares. A medida que la fibrosis pulmonar avanza, puede derivar en complicaciones como coágulos sanguíneos en los pulmones, colapso pulmonar o infecciones pulmonares.