Las proteínas prión (PrP) son el agente causante de una serie de enfermedades cerebrales, denominadas en su conjunto encefalopatías espongiformes transmisibles (TSEs). Los científicos tratan ahora de establecer una relación entre la infección por priones y la aparición de la enfermedad.

Salud

La neurodegeneración describe la desaparición a gran escala de células neuronales en el tejido del cerebro. Las TSE se caracterizan por unos niveles crecientes de neurodegeneración, que produce finalmente la muerte del paciente. En el marco del proyecto PRP AND NEURODEGENER, financiado con fondos comunitarios, los investigadores trataron de arrojar luz sobre la relación existente entre la PrP y la neurodegeneración. Las PrP en su forma natural son producidas por las células del cerebro, pero su función fisiológica no está aún nada clara. Varios estudios han implicado a las PrP en los mecanismos de defensa celular contra la tensión oxidativa. Uno de los socios del proyecto, el Centre National de Recherche Scientifique, se centró en la función protectora de las PrP frente a la tensión oxidativa. Además, se prestó especial atención no sólo a las PrP en su conjunto, sino a determinados ámbitos proteicos. Los datos del estudio indicaron que las células que expresan más PrP de lo normal parecían estar mejor equipadas contra la toxicidad y el posible daño al ADN provocado por la tensión oxidativa. Además de sus propiedades antioxidantes, se comprobó que las PrP participaban en el control de los niveles de iones de cobre en el tejido cerebral. Se sabe que el equilibrio de los iones de cobre se altera en condiciones de tensión oxidativa, por lo que se asocia la aparente doble función de las PrP. Estas conclusiones son las primeras indicaciones de que la función de las PrP podría ser múltiple y realmente fundamental para el bienestar de las células neuronales. Es probable que la forma patogénica de las PrP interfiera con esta función y, por tanto, permita la aparición de la patología de las TSE. No obstante, es necesario investigar más antes de llegar a una conclusión firme y poder aprovechar esos descubrimientos, en forma de nuevas terapias y vacunas de prevención.