CASO CLÍNICO

 

Cuadro sincopal en el contexto del síndrome de Eagle

Episode of syncope in Eagles syndrome

 

Karen Rojas C¹, Efren Ruiz C², Nuno Taveira de Castro F¹, Karen Lucía Rojas C¹, José Luis de Serdio A¹.

¹ Médico. Hospital Universitario Nuestra Señora de la Candelaria, Tenerife, España.
² COSAGA, Ourense, España.

Correspondencia a:

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RESUMEN

El síndrome de Eagle es una patología infrecuente, caracterizada por la presencia de dolor cervicofacial, cefalea y calambres que se proyectan en la garganta, en el cuello y en el oído. Describimos el caso de una mujer de 36 años, con historia de tumefacción cervical, sensación de irritación faríngea y síncope, en la que en los estudios radiológicos se encontró una osificación total de ambos ligamentos estilohioideo, causante de su cuadro sincopal por compresión carotídea.

Palabras clave: Síndrome de Eagle, osificación de ligamentos estiloides, síncope.

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ABSTRACT

Eagle's syndrome is an infrequent pathology characterized by the presence of cervicofacial pain, headache and cramps that are projected in the throat, neck and ear. We reported a case of a 36 year-old woman with a history of cervical swelling, sore throat and syncope, which on imaging studies was found ossification both stylohyoid ligaments, causing carotid compression and syncope.

Key words: Eagle's syndrome, ossification stylohyoid ligaments, syncope.

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INTRODUCCIÓN

El síndrome de Eagle, también denominado síndrome estilohioideo, síndrome estiloides o síndrome de la arteria carótida, fue descrito por primera vez por Watt W. Eagle en 1937. Se define como una prolongación de la apófisis estiloides y/o una calcificación del ligamento estilohioideo^1-3,6,8,12.

La apófisis estiloides es una prolongación cónica del hueso temporal, que limita con la apófisis mastoides, pasa entre las arterias carótidas interna y externa, y lateralmente a la fosa tonsilar; en esta apófisis se insertan 3 músculos: estilohioideo, estilofaríngeo y estilogloso, así como los ligamentos estilomandibular y estilohioideo, este último uniendo la apófisis con las astas menores del hueso hioideo. Medial a ella pasan el músculo constrictor superior de la faringe, la fascia faringobasilar y la vena yugular interna, además de los nervios hipogloso, vago y glosofaríngeo. Deriva directamente del cartílago de Reichter, que proviene del segundo arco branquial^1,2,5,11.

La longitud normal de la apófisis estiloides oscila entre 20-25 mm, siendo causante del síndrome de Eagle cuando supera los 40 mm; aproximadamente el 40% de la población puede presentar un alargamiento de esta apófisis, pero solo el 4% desarrollan síntomas^1,5,6,11,12.

CASO CLÍNICO

Mujer de 36 años, sin antecedentes patológicos ni quirúrgicos de interés, que acude al Servicio de Urgencia por cuadro de 1 semana, caracterizado por dolor faríngeo y tumefacción cervical acompañada de episodios de dificultad respiratoria uno de ellos con cuadro sincopal al realizar giro cervical por lo que acudió a urgencias. La exploración fue completamente normal, a excepción de ligera tumefacción cervical, no dolorosa. Se realizó ecografía del cuello sin hallazgos patológicos y una TAC en la que se observó osificación de ambos ligamentos estilohioideos, con apófisis estiloide >4 cms (Figura 1), confirmándose el diagnóstico de síndrome de Eagle. La paciente fue ingresada sometiéndose a corticoterapia y analgesia y realizándose posteriormente la exéresis de ambas apófisis estiloides (Figuras 2 y 3).

Figura 1.

Figura 2.

Figura 3.

DISCUSIÓN

La mayoría de los casos de apófisis estiloides alargada son asintomáticos. Se han descrito dos formas clínicas de presentación: una clásica con odinofagia, disfagia, sensación de cuerpo extraño faríngeo, otalgia irradiada, sialorrea, trismus y vértigo, que aumentan con la rotación de la cabeza, los movimientos de la lengua y al tragar o masticar; cuadro que en ocasiones se presenta tras una tonsilectomía, debido a la presencia de tejido fibroso posquirúrgico que envuelve a los pares craneales V, VII, IX y X^1,2,5,8.

La segunda, el síndrome estilo-carotídeo, se produce por irritación mecánica y estimulación del plexo simpático de las paredes de las arterias carótidas, asociándose a dolor punzante y constante en el territorio carotídeo. Si hay desviación lateral de la apófisis irritaría la carótida externa, causando dolor facial hasta el ojo; si la desviación es medial afectaría la carótida interna produciendo dolor desde la región oftálmica hasta el occipucio. En ocasiones se pueden presentar síntomas neurológicos y vasculares, como afasia, alteraciones visuales, debilidad o incluso episodios de síncope debido a que los procesos estiloides elongados inciden en las arterias carótidas internas e incluso pueden reducir su luz como resultado de su trayecto tortuoso alrededor del ligamento calcificado^2,3,6,7.

El TAC se considera el método de elección para confirmar el diagnóstico, pues permite reconstrucciones tridimensionales. El tratamiento inicial consiste en la infiltración con analgésicos, corticoides y/o anestesia a nivel de la fosa amigdalar o en las astas menores del hioides; pero el tratamiento definitivo es quirúrgico, pudiendo realizar un abordaje intraoral (recomendado cuando hay que extirpar solo la porción caudal de la apófisis y cuando ésta se palpa en la fosa amigdalina), se realiza bajo anestesia general, si el paciente no se ha realizado una amigdalectomía previa, se debería efectuar esta intervención, aunque la mayoría de estos pacientes ya se han sometido a ésta; se coloca un abrebocas de Boyle Davis para mejor visualización del área quirúrgica, se identifica la apófisis estiloides mediante palpación digital a nivel de la fosa amigdalina y a continuación se realiza una incisión sobre la mucosa, disección sobre el músculo constrictor superior para exponer la punta de la apófisis estiloides y esqueletización de ésta. Las inserciones tendinosas y musculares se inciden y por último se inserta una pinza-legra de Kerrison y se extirpa la apófisis estiloides lo más cercano posible a su base. Este abordaje cada vez es más usado, es técnicamente sencillo, con menor tiempo quirúrgico y con mejores resultados estéticos, aun así se han descrito complicaciones neurovasculares graves con este abordaje^5,9-12.

También se puede realizar un abordaje extraoral a través de una incisión que se extiende desde la apófisis mastoides a lo largo del borde anterior del esternocleidomastoideo hasta el nivel del hueso hioides, se realiza disección hasta localizar la apófisis elongada la cual se extirpa parcial o totalmente. El abordaje cervical es el de elección al presentar mayor seguridad y la mejor visualización de estructuras neurovasculares, corriéndose menor riesgo de lesiones. Nuestra paciente fue intervenida con este abordaje, preservando las estructuras nerviosas, sin embargo en el posoperatorio inmediato presentó paresia bilateral del hipogloso con limitación de los movimientos de la lengua y ligera disatria, que recuperó en 2 meses.

 

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